Η μαστοκυττάρωση είναι μια νόσος στην οποία παρατηρήται συσσώρευση μαστοκυττάρων στους ιστούς. Οφείλεται σε κλωνική διαταραχή του αιμοποιητικου συστήματος και κατατάσεται στα μυελουπερπλαστικά σύνδρομα.

Μαστοκυττάρωση

Τι είναι τα μαστοκύτταρα

Τα μαστοκύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματοσ που βρίσκονται στον μυελό των οστών καθώς και στο δέρμα στους αεραγογούς του αναπνευστικού συστήματος καθώς και στο έντερο.

Τα κύτταρα αυτα έχουν στην επιφάνεια τους αντισώματα που όταν έρθουν σε επαφή με κάποιο αλλεργιογόνο απελευθερώνουν διάφορες ουσίες (μεσολαβητές) που διαδραματίζουν βασικό ρόλο στην φλεγμονή.

Είδη μαστοκυττάρωσης

Η δερματική μαστοκυττάρωση που έχει καλοήθη πορεία εμφανίζεται στο δέρμα είτε σαν εντοπισμένη βλάβη (μαστοκυττάρωμα) είτε ως διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση με δερματικές βλάβες καφέ χρώματος.

Η πιο συχνή μορφή μαστοκυττάρωσης είναι η συστηματική ανώδυνος μαστοκυττάρωση (ISM) η οποία συνήθως εξελίσεται φυσιολογικά.

Οι επιθετικές μορφές μαστοκυττάρωσης πολλές φορές μπορεί να οδηγήσουν μέχρι και σε θάνατο.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν τα τελευταία χρόνια κάποιες ασθένειες των μαστοκυττάρων που υπάγονται στον σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων, που αν και δεν πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια οδηγούν σε αναφυλαξία μετά από τσίμπημα σφήκας ή μέλισσας.

Η μαστοκυττάρωση εμφανίζεται στην παιδική ηλικία κυρίως στο δέρμα και μπορεί να έχουμε και κάποιες εξάρσεις στο τέλος της 3ης εως την αρχή της 4ης δεκαιτίας και υποχωρεί μέχρι την ενηλικίωση.

Στους ενήλικες η διάγνωση της μαστοκυττάρωσης εκτός από το δέρμα κατα 90% εντοπίζεται και σε άλλα όργανα.

Κλινικά συμπτώματα Μαστοκυττάρωσης

Τα κύρια συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης οφείλονται σε ουσίες που παράγονται απο τα μαστοκύτταρα όπως η ισταμίνη και η τρυπτάση.

Κύριοι εκλυτικοί παράγοντες των μαστοκυττάρων μπορεί να είναι ένα αλλεργιογόνο, η λήψη διαφόρων φαρμάκων όπως (αναλγητικά, αντιφλεγμωνώδη, αντιβιοτικά, αναισθητικά, σκιαγραφικά), τσιμπήματα εντόμων, λοιμώξεις, stress.

Η μαστοκυττάρωση μπορεί να εμφανιστεί με κνησμό, κνίδωση, διάχυτη ερυθρότητα, λυποθυμία, κοιλιακό άλγος συνοδευόμενο με ναυτία, διάρροια, εμμετό, κόπωση, μυοσκελετικούς πόνους, πυρετό, πονοκέφαλο, κατάθλιψη.

Διάγνωση Μαστοκυττάρωσης

Κύριο διαγνωστικό κριτήριο είναι η βιοψία του μυελού των οστών, η κυτταρομετρία ροής, η ανάλυση των μεταλλάξεων καθώς και η μέτρηση των επιπέδων τρυπτάσης του ορού.

Θεραπευτική αντιμετώπιση Μαστοκυττάρωσης

Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης είναι κυρίως συμπτωματική. Ξεκινά με αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και με αγωγή κατά των μεσολαβητών, κυρίως με χρήση αντιισταμινικών καθώς και με σταθεροποιητικούς παράγοντες των μαστοκυττάρων.

Στις επιθετικές μορφές μαστοκυττάρωσης γίνεται χρήση κυτταροστατικών θεραπειών.

Το δέρμα είναι ένα από τα κύρια όργανα στο οποίο εμφανίζονται αλλεργικά συμπτώματα.

Στο δέρμα υπάρχουν ειδικά κύτταρα (μαστοκύτταρα) τα οποία όταν έρθουν σε επαφή με τα αλλεργιογόνα στα οποία είναι ευαισθητοποιημένος ο ασθενής παράγουν ισταμίνη.

Η ισταμίνη είναι το βασικό αίτιο πολλών αλλεργικών εκδηλώσεων  και γι’ αυτό τα αντιισταμινικά είναι από τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα στην Αλλεργιολογία.

Τα αλλεργιογόνα μπορεί να είναι εξωγενή (να τοποθετούνται δηλαδή πάνω στο δέρμα) οπότε προκύπτουν δερματίτιδες εξ επαφής ή να είναι ενδογενή (να προέρχονται εκ των έσω) οπότε προκύπτει η κνίδωση/αγγειοοίδημα.

Ο ρόλος της ατοπικής δερματίτιδας είναι ιδιαίτερα σημαντικός καθώς αποτελεί την απαρχή της «ατοπικής πορείας», την αλληλοδιαδοχή δηλαδή στα παιδιά αλλεργικών εκδηλώσεων που μπορεί να καταλήξει στην παγιοποίηση τους.

Δεν είναι τυχαίο ότι οι βασικοί προδιαθεσικοί παράγοντες που μπορεί να προβλέψουν το αν ένα παιδί θα είναι αλλεργικό ή όχι είναι το θετικό οικογενειακό ιστορικό (να είναι δηλαδή αλλεργικός ένας από τους δύο γονείς) και η παρουσία ατοπικής δερματίτιδας.